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    出诊医院： 首都医科大学附属北京安贞医院 心脏内科中心
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浸润性心肌病可见于哪些疾病

    发布时间：2023-08-08    编辑：王喜福
        浏览量：1713

浸润性心肌病是指某些异常代谢产物在心肌内积聚或浸润而引起的伴有心室舒张功能减弱的限制性心肌病，收缩功能也可同时受损，本类疾病常具有遗传性。常见的有：

1、 Fabry病：为X连锁糖鞘脂代谢异常的隐性遗传病。心肌组织的溶酶体内糖脂贮积是本病多种心血管表现的原因。典型心脏表现包括心绞痛和心肌梗死（但冠脉造影正常）左室壁增厚、左室功能不全和二尖瓣反流。ECG房室传导阻滞、P-R间期缩短、ST-T改变等，超声心动图示左室壁厚度增加，状若肥厚性心肌病。

2、血色素沉着病：为铁沉积于各种实质性器官所致。心脏受累的结果可导致混合性的扩张型或限制型心肌病。

3、糖原贮积症：本病成年患者可出现心脏受累情况，最常见的标志是在ECG和超声心动图上呈现明显的左室肥厚征象。

参考资料：[1]胡品津，谢灿茂.内科疾病鉴别诊断学.第6版[M].北京.人民卫生出版社.2014.

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