原发性皮肤T细胞淋巴瘤是什么

原发性皮肤T细胞淋巴瘤曾称为蕈样肉芽肿，属结外非霍奇金淋巴瘤，是T淋巴细胞起源的一种皮肤原发淋巴瘤。呈慢性进行性经过，可累及淋巴结和内脏，可分为红斑期、斑块期和肿瘤期，但各期表现可重叠。

1、红斑期：皮损无特异性，类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等，多伴有剧烈顽固性瘙痒。

2、斑块期：可由红斑期发展而来，或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块，颜色暗红至紫色，可自行消退，亦可融合形成大的斑块，边缘呈环状、弓形或匍行性，颜面受累时皮肤皱褶加深形成狮面。

3、肿瘤期：皮损呈褐红色隆起性结节，大小、形状各异，易早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性灰白色物质，溃疡边缘卷曲。继发感染可伴疼痛及恶臭，患者常在数年内死亡。偶亦见开始即表现为肿瘤而未经红斑期或斑块期皮损者，称暴发型皮肤T细胞淋巴瘤，预后差。

除皮肤外，淋巴结最常受累，其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾脏、舌、会厌、心脏、胰腺和甲状腺，内脏受累往往在尸检时才能发现。

参考资料：[1]张学军.皮肤性病学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.