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什么是致心律失常性右室心肌病

发布时间：2023-08-08 编辑：折剑青

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致心律失常性右室心肌病又称右室心肌病，是指右心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病。早期呈区域性，晚期累及整个右心室，或向左心室和心房蔓延。此病多见于中青年，男性多发，主要表现为右心室进行性扩大、难治性右心衰竭和(或)室性心动过速。

此病以家族性发病多见，占30%-50%，多为常染色体显性遗传，已经证实7种基因突变与致心律失常性右室心肌病有关。另外，约2/3患者的心肌可见散在的或弥漫性的炎细胞浸润，炎症反应亦在致心律失常性右室心肌病的发病中，起到重要作用。

致心律失常性右室心肌病的患者右室局部或全部心肌被脂肪组织或纤维脂肪组织替代，主要累及流出道、心尖或前下壁等，心肌组织可见散在或弥漫性的淋巴细胞浸润。病变区域的心室壁变薄，可伴瘤样扩张。

参考资料：[1]步宏，李一雷.病理学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.

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擅长：高血压、冠心病、心力衰竭及心律失常等心血管病的诊治，以及各种急、危、重症的抢救与处理。

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主任医师

擅长：各种心脏血管疾病的介入诊断和治疗，如冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、肺动脉高压、主动脉夹层、主动脉瘤的介入治疗及心脏起搏器植入等。

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擅长：冠心病、心肌梗死、心衰、房颤、心肌缺血、心包炎、早搏、心脏骤停、肺动脉高压、窦性心律不齐等。

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副主任医师

擅长：复杂冠心病及主动脉介入治疗、心律失常介入治疗等。