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先天性心脏病的类型较多,临床上按早期是否出现发绀等,分为三大类,即非发绀型先天性心脏病、发绀型先天性心脏病、阻塞型先天性心脏病。
一、非发绀型先天性心脏病:
1、房间隔缺损:房间隔缺损是先天性心脏病中常见的类型之一,其发病率占小儿先天性心脏病的第二位;
2、室间隔缺损:是临床上最常见的重要先天性心内畸形,可以单独存在,也可合并其他心脏畸形;
3、动脉导管未闭:动脉导管未闭占先天性心脏病发病总数的15%-20%,女性多于男性。动脉导管是由胚胎第6对动脉弓的左侧演变而来,为降主动脉的下段与左肺动脉之间的一根导管。出生后随着呼吸的开始,动脉血氧含量急剧升高,肺动脉压及肺阻力迅速下降,激肽类的释放等因素,强烈地刺激动脉导管平滑肌收缩,故一般于出生后10-15小时内,形成功能上的关闭。
二、发绀型先天性心脏病:
1、法洛四联症:是由Fallot首先描述的,是成人最常见的发绀型先天性心肌病,占先天性心脏病的10%-15%。该病四个典型特征是室间隔缺损、右心室流出道梗阻、主动脉骑跨、右心室肥厚。其中室间隔缺损、右心室流出道梗阻为基本病变;
2、大动脉移位:大动脉移位也称大血管移位,是由于胚胎时期主动脉和肺动脉转位异常,而致的心血管畸形。
三、阻塞型先天性心脏病:
如主动脉缩窄,主动脉缩窄是指主动脉局限性狭窄,分为婴儿型和成人型两种。前者为动脉导管之前的主动脉段狭窄,又称导管前狭窄;后者为动脉导管之后的主动脉峡部狭窄,又称导管后狭窄。
参考资料:[1]步宏,李一雷.病理学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.

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