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    出诊医院： 广州医科大学附属第一医院 皮肤科
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遗传性血管性水肿口周水肿图

    发布时间：2023-08-09    编辑：王霞
        浏览量：2286

以上为遗传性血管性水肿口周水肿图。

遗传性血管性水肿可发生在口周，表现为局部出现反复发作的局限性、非凹陷性皮下水肿，可呈淡红色，高于周围正常皮肤，与周围正常皮肤的分界模糊。水肿有自发性，一般没有瘙痒、疼痛等不适症状。

遗传性血管性水肿口周水肿病因

遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传，患者多有家族史，是由于C1酯酶抑制物(C1INH)减低、缺乏或无活性，导致血管通透性升高，从而引起口周等部位出现异常的组织水肿。外伤、感染、环境温度突然变化、情绪紧张、月经或避孕药，可能诱发本病。

遗传性血管性水肿口周水肿治疗

遗传性血管性水肿的治疗比较困难，通常对糖皮质激素治疗无效。部分患者对桂利嗪治疗有效，肾上腺素是唯一在发作期暂时有效的药物。长期使用氨基己酸等抗纤维蛋白溶解药及雄性激素类药物，可使症状缓解和预防发病。

急性严重发作患者，可使用C1INH浓缩制剂或激肽释放酶抑制剂。新鲜冷冻血浆主要用于患者择期外科手术(尤其头颈部)前的准备，以预防急性水肿的发生。需要注意的是，以上药物均需在医生指导下使用。

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