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下丘脑-垂体-睾丸轴是男性生殖内分泌的重要调控体系。凡影响到下丘脑-垂体-睾丸轴任一部位都会导致生育障碍。下丘脑垂体疾病包括Kallmann综合征、选择性LH缺陷症等。
1、Kallmann综合征:是一种先天性中枢神经系统疾病,又称低促性腺激素型性腺第功能减退症,同时伴有嗅觉障碍。育由于有性腺和性器官发育障碍,表现为阴茎小,睾丸小,睾丸间质细胞少或缺如,生精小管没有精子形成,所以患者出现无精子症。
2、选择性LH缺陷症:又称生育型无睾综合征,病变在下丘脑,部分患者可能存在GnRH受体基因的缺陷,由于是选择性LH缺乏,患者血清FSH正常、LH、T水平低下。主要表现为男性乳腺增生、男性化不足、睾丸大小正常、少精或精液正常。
3、选择性FSH缺乏症:本病罕见,患者男性性征正常,睾丸正常大小,血清LH和T水平正常而FSH水平低下,给予GnRH后FSH无反应,LH值升高。表现为无精子症或严重少精子症。
4、特发性促性腺激素低下型功能减退症:下丘脑释放激素的缺乏是导致本病的主要原因,致使FSH和LH分泌发生障碍,主要表现身材修长,第二性征不明显,阴毛稀少,阴茎小,睾丸也细小,智力正常,血清中FSH、LH、T的水平明显低,精液检查无精子症。
5、泌乳素血症导致高泌乳素血症的原因较多,垂体肿瘤(泌乳素微腺瘤及泌乳素大腺瘤)、下丘脑疾病、药物、代谢性疾病等。10%-20%的男性患者有溢乳,性欲减退和/或勃起功能障碍,生育力下降,精子密度降低

各种不孕症、子宫内膜异位症、多囊卵巢综合征、宫颈癌等疾病的诊断与治疗。试管婴儿、人工授精等辅助生殖技术的临床应用与研究。








