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完全性大动脉转位是指解剖上的右心室与主动脉连接,而解剖上的左心室与肺动脉连接,为新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病。临床分为三型:室间隔完整型大动脉转位;大动脉转位合并室间隔缺损型;大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄型。影像学表现为:
一、X线:
1、正位胸片上纵隔血管影狭小为典型表现,系由于主、肺动脉常呈前后位排列所致;
2、出生时心影大小可正常,肺血改变也不明显;出生后数日,心影逐步增大,肺血逐渐增多;
3、无肺动脉狭窄或肺动脉狭窄轻者,心脏呈中度至重度增大,以向左增大为主,肺动脉段不凸出,但肺门血管扩张,呈明显肺充血改变;合并明显肺动脉狭窄者,表现较不典型,肺血减少。
二、超声:超声心动图剑突下切面可以同时显示两侧心室的流出道及大动脉,诊断价值很高。
1、主动脉与肺动脉呈平行关系;
2、胸骨旁长轴切中可同时显位于前方的主动脉和位于后方的肺动脉,但主动脉瓣的位置高于肺动脉瓣;
3、此外,超声心动图还可同时观察心内分流方向、大小及合并的畸形。
三、CT和MRI:
对完全性大动脉转位诊断有一定的帮助:T1WI上可清楚显示心肌小梁的粗糙程度,据此可判断心室位置;同时还可观察左、右心室大小,室间隔缺损的有无及大小、部位及有无肺动脉狭窄等。








