先天性肛门直肠畸形常伴发哪些畸形

先天性肛门直肠畸形常伴发泌尿生殖畸形畸形、心脏畸形、胃肠道畸形、脊柱和四肢畸形等，具体情况如下：

1、泌尿生殖畸形：伴发泌尿道畸形最多见，上尿路畸形包括单侧肾脏缺如、肾发育不良、孤立游走肾、融合异位肾、马蹄肾、单或双侧肾积水、巨输尿管、膀胱输尿管反流等；下尿路畸形包括神经膀胱、膀胱外翻、尿道狭窄、尿道下裂等。男孩为女孩的2倍，高位畸形伴发的泌尿系畸形占60%，低位占20%。因此近年来提倡对肛门直肠畸形，尤其是中、高位的畸形患儿进行常规的泌尿系统检查，包括B超检查及排泄性膀胱尿道造影等，对有膀胱输尿管反流者需进行积极的抗感染治疗及密切随访。

2、心脏畸形：由于发生肛门直肠畸形之时，恰在心血管系统发育的时期，因此伴发畸形亦多，占7%-12%，较一般小儿的发生率高20倍，最常见的是法洛四联症和室间隔缺损。

3、胃肠道畸形：无肛伴食管闭锁是最常见的，发生率在10%左右。其他肠道畸形约有4%，如肠旋转不良和肠闭锁，因此当发现消化道下段有畸形时，应仔细检查消化道上段。

4、脊柱和四肢畸形：伴发脊髓和四肢畸形13.1%。脊髓的异常可由中央神经管及所在的脊髓、软组织的异常发育所致。在病变部位，脊髓可以发生粘连(拴系)，从而阻止了它随锥体生长而上升，影响其末端部分的血供，导致肠道及膀胱的神经传递发生问题，有背部疼痛感及步态不稳等症状。脊髓拴系及各种形式的脊髓发育不良在3个月前的婴儿，可通过无损伤的脊髓B超或MRI检查做出诊断。

参考资料：[1]吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学 上册.第4版[M].北京.人民卫生出版社.2017.