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自身免疫性溶血性贫血系体内B淋巴细胞免疫调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体,并结合于红细胞膜上,致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血,其在感染和叶酸相对缺乏时发生急性溶血,即所谓危象,自身免疫性溶血性贫血危象分为两种类型:
1、溶血危象:其特点为贫血突然加重,黄疸加深;血管外溶血尿色呈浓茶样,血管内溶血则有血红蛋白尿,尿色呈葡萄酒色或酱油色;网织红细胞比例及其绝对值明显增高;脾脏肿大外周血白细胞和血小板数一般正常;骨髓呈增生性贫血象。
2、再生障碍危象:其特点有贫血突然加重,甚可出血,黄疽减轻甚或消失;网织红细胞比例及其绝对值减低,甚可缺如;全血细胞减少,如为纯红再障危象则白细胞和血小板数正常;骨髓象呈增生减低,类似再生障碍性贫血,如为纯红再障危象,则仅红系减少或缺乏,粒系和巨核系正常。
参考资料:[1]张之南,郝玉书,赵永强,王建祥.血液病学 上下册.第2版[M].北京.人民卫生出版社.2011.









