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当听觉系统中传音和(或)感音部分和(或)听神经和(或)其各级中枢发生病变,听功能出现障碍时,即发生不同程度的听力下降或丧失,称为耳聋。病因分为两类。
一、遗传性聋:由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。亲代之一的显性致聋基因或双亲共同的隐性致聋基因或性染色体上的致聋基因均可引起。
1、常染色体隐性遗传性聋:最常见,是由双亲共同的隐性致聋基因传给子代引起的耳聋。其发生率在先天性耳聋中高于75%。
2、常染色体显性遗传性进行性低频感音神经性聋:最常见的突变形式是杂合子WFSI基因突变。
二、非遗传性聋:
约占先天性耳聋的20%。母亲在妊娠早期患风疹腮腺炎流感等病毒感染性疾患,或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病,或大量应用耳毒性药物可使胎儿耳聋,分娩时难产、产伤可致胎儿缺氧窒息,也可致聋。
参考资料:[1]任成山,王甲汉,牛广政,等.现代临床疾病防治学下册.第1版[M].郑州.郑州大学出版社.2012









