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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现

发布时间：2023-08-17 编辑：於文丽

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现包括贫血、血红蛋白尿、血细胞减少的表现等。

1、贫血：可有不同程度的贫血。贫血原因除血管内溶血外，少部分病人可转为AA-PNH综合征，因骨髓衰竭导致贫血；若溶血频繁发作，因持续含铁血黄素尿而引起缺铁，导致贫血加重。

2、血红蛋白尿：晨起血红蛋白尿是本病典型表现，约1/4病人以此为首发症状，重者尿液外观呈酱油或红葡萄酒样；伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等；轻者仅为尿隐血试验阳性。睡眠后溶血加重的机制尚未阐明，可能与睡眠中血液酸化有关。此外，感染、输血、劳累、服用铁剂等可诱发血红蛋白尿。

3、血细胞减少的表现：PNH为骨髓衰竭性疾病，除贫血外，可出现中性粒细胞及血小板减少。中性粒细胞减少及功能缺陷可致各种感染，如支气管、肺、泌尿系统感染等。血小板减少可有出血倾向，严重出血为本病死因之一。

主任医师

擅长：糖尿病肾病、高血压肾病、狼疮性肾炎、肾小球肾炎、急慢性肾衰、复杂性尿路感染的诊治。

副主任医师

擅长：泌尿内科专业常见的血尿、蛋白尿、水肿的诊断、治疗，在肾小球肾炎，原发性肾病综合征，糖尿病肾病，肾间质疾病，急、慢性肾衰竭等疾病的诊治方面均有一定研究。尤其擅长糖尿病肾病，狼疮性肾炎的诊断、治疗，在血液净化领域有较高造诣。

主任医师

擅长：各种原发性肾小球疾病和继发性肾小球疾病（如高血压肾病、痛风肾病等）、急慢性肾功能衰竭、肾小管间质疾病、泌尿道感染等。

主任医师

擅长：各种原发性肾小球肾炎、肾病综合征、高血压肾损害、狼疮性肾炎、间质性肾炎、复杂性尿路感染及急慢性肾衰竭等疾病的诊治，尤其是慢性肾小球肾炎、糖尿病肾病、狼疮性肾炎等疾病的诊治。

主任医师

擅长：
肾小球疾病、肾小管间质纤维化、糖尿病肾病、狼疮性肾炎、高血压肾损害、肾功能衰竭等疾病治疗方面有突出心得，尤其擅长肾功能衰竭防治和各种血液净化技术的应用。

主任医师

擅长：肾病综合征，狼疮性肾炎，急性和慢性肾衰竭，新月体肾炎，痛风性肾病，高血压肾损害，各种难治性尿路感染，血液透析和腹膜透析管理。

副主任医师

擅长：肾小球疾病的诊治，对泌尿内科专业常见的血尿、蛋白尿、水肿的诊断、治疗有较丰富的经验，在肾小球肾炎，原发性肾病综合征，糖尿病肾病，急、慢性肾衰竭等疾病的诊治方面均有一定研究。

主治医师

擅长：医学博士，远程腹膜透析诊疗中心负责人
擅长泌尿系感染、急慢性肾炎、急慢性肾衰等常见疾病的诊治，尤其擅长腹膜透析通路建立、透析方案调整、腹膜透析患者管理，在全省率先开展自动腹膜透析的应用。
专科门诊时间：周四全天（腹膜透析）

主治医师

擅长：急、慢性肾衰竭、肾炎综合征、肾病综合征、肾炎、IGA肾炎、肾衰竭、肾病的诊断及治疗。

主治医师

擅长：
高血压、肾脏病。