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    出诊医院： 吉林大学第一医院 儿科
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肝豆状核变性腹部肿大皮肤变黄图

    发布时间：2023-08-18    编辑：马可
        浏览量：2344

以上为肝豆状核变性腹部肿大皮肤变黄图。

肝豆状核变性可出现肝腹水的现象，可以明显看到患儿腹部肿大，膨隆变形，有篮球大小，皮肤紧绷，皮肤颜色变黄，可同时伴有面部发黄症状。

肝豆状核变性腹部肿大皮肤变黄原因

肝豆状核变性与常染色体隐性遗传导致铜代谢缺陷有关，使铜离子在肝脏中沉积，导致肝功能损伤。正常情况下，肝脏会将血液中的胆红素转化成为溶于胆汁中的形式，然后通过肠道排出体外。当肝功能受损后，可出现肝腹水症状，导致腹部肿大，胆红素无法正常排出体外，导致其在体内积累，从而导致患者皮肤发黄。

肝豆状核变性腹部肿大皮肤变黄治疗

肝豆状核变性腹部肿大皮肤变黄患者可遵医嘱使用青霉胺片治疗，针对肝功能受损，高铜血症可给予清蛋白输入，同时低铜饮食，限制铜摄入。经上述各种治疗无效时可考虑进行肝移植手术治疗。

    同科室医生

      擅长：诊治小儿脑瘫、癫痫、儿童抽动症、多动症等疾病等神经康复科疾病，尤其对小儿脑瘫的早期诊断及综合康复方面水平很高，填补了吉林省小儿脑瘫综合康复治疗空白。
      擅长：具有丰富的临床实践工作经验，指导组织两个医疗组（小儿神经，小儿血液）的全面医疗工作，能解决复杂疑难病的专科重大技术问题。主攻方向为癫痫、格林-巴利综合征、多发性硬化等脱髓鞘疾病、脑瘫、感染性脑疾患、多动症、抽动症等，尤其在癫痫方面开展视频脑电检查、24小时动态脑电监护，对癫痫的诊断分型、治疗、预后等方面提供了可靠的依据。在小儿血液系统疾病方面，掌握小儿血液病诊断治疗新动态，尤其以小儿白血病方面作为主攻方向，科室的诊疗常规与国内先进专科诊疗常规接轨，目前每年诊治新发白血病50余例，通过总结5年内本科白血病的治疗情况。白血病的完全缓解率达到98以上，无事故生存率达70-80%，在东三省处于领先水平，与国内先进专科水平接近。
      擅长：

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      擅长：小儿危重疾病发病机制及脏器损害进行系列研究，并进行小儿围术期各脏器监测的前瞻性研究。
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      擅长：儿科各种常见病及儿童血液、神经系统疾病的诊治工作。
      擅长：治疗多种儿科常见病、多发病，尤其对小儿呼吸系统疾病诊治有丰富的经验和较深的造诣。