阵发性睡眠性血红蛋白尿症有哪些并发症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病，其常见的合并症如下：

1、感染：PNH患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发血红蛋白尿发作；在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。

2、贫血性心脏病：严重者可致心力衰竭。

3、胆石症：PNH作为长期溶血病合并胆石症者并不像想象的那么多，据国内报告不过4%，可能由于无症状，实际病例会更多些。

4、肾衰竭：PNH患者肾内有含铁血黄素沉着，但临床上发生肾功能损伤者并不多见，小部分病例有轻度蛋白尿及（或）血中尿素氮增高，有人认为若长期仔细观察可发现本病患者的肾功能逐渐减低，感染或严重的溶血可引起急性肾衰竭，但经处理往往可以恢复，近年用磁共振影像分析发现，大多数PNH患者的肾皮质信号强度减弱，提示有含铁血黄素沉着，为长期血管内溶血的结果；但自身免疫溶血性贫血的患者则无。

5、合并肿瘤：北京协和医院268例PNH患者中有2例合并淋巴瘤，1例合并慢粒，1例合并肝癌；Socie的报告中有9例合并肿瘤，与他们总结的再障人群合并肿瘤的发生率相同。

6、其他：长期血管内溶血，皮肤有含铁血黄素沉积，因而脸面及皮肤常带暗褐色；此外，因长期应用肾上腺皮质激素发生继发性糖尿病者也不少见。

参考资料：[1]张之南,郝玉书,赵永强,王建祥.血液病学 上下册.第2版[M].北京.人民卫生出版社.2011.