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皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病,常伴有关节。肺。心肌等多器官损害,其皮肤损害多种多样,其中特征性皮损如下:
1、斑疹:双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑疹,具有很高的诊断特异性。
2、Gottron丘疹:即指关节,掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹,对称分布,表面附着糠枇状鳞屑。
3、皮肤异色症:部分患者面、颈、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等,称为皮肤异色症或异色性皮肌炎。
4、技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,同技术工人的手相似,故称“技工”手。
5、其他:尚有大关节伸侧糠秕状鳞屑红斑,面部、头皮、前胸V形区红斑,甲周红斑,甲皱壁毛细血管扩张,甲小皮角化、血管炎性损害、脱发等;部分患者(特别是儿童)可在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处发生钙沉着症;皮肌炎患者的皮损呈光敏性,可无明显自觉症状,亦可瘙痒甚至剧痒。
参考资料:[1]张学军.皮肤性病学高级教程.第1版[M].北京.人民军医出版社.2010.

自身免疫性肝病的发病机制和综合防治。








