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中枢性尿崩症怎么分类

发布时间：2023-08-21 编辑：李腾

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中枢性尿崩症是由于多种原因影响了精氨酸加压素的合成、转运、储存及释放所致，可分为获得性、遗传性和特发性。

1、获得性(继发性)：约50%病人为下丘脑神经垂体及附近部位的肿瘤，如颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室肿瘤、转移性肿瘤、白斑病等引起。10%由头部创伤(严重脑外伤、垂体下丘脑部位的手术)所致。此外，少数中枢性尿崩症由脑部感染性疾病(脑膜炎、结核、梅毒)、Langerhans组织细胞增生症或其他肉芽肿病变、血管病变等引起。

2、遗传性：少数中枢性尿崩症有家族史，呈常染色体显性遗传，由AVP-神经垂体素运载蛋白基因突变所致。此外，还有常染色体隐性遗传性、X连锁隐性遗传性尿崩症。Wolfram综合征由WFS1基因突变引起，可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，为常染色体隐性遗传，但极为罕见。

3、特发性：约占30%，临床找不到任何病因，部分病人尸检时发现下丘脑视上核与室旁核神经细胞明显减少或几乎消失，这种退行性病变的原因未明。有研究显示病人血中存在下丘脑室旁核神经核团抗体，即针对精氨酸加压素合成细胞的自身抗体，并常伴有甲状腺、性腺、胃壁细胞的自身抗体。

参考资料：[1]葛均波，徐永健，王辰.内科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.

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