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神经母细胞瘤又称交感神经母细胞瘤,由未分化的交感神经节细胞组成。在儿童腹部恶性肿瘤中,发生率仅次于肾母细胞瘤;肾上腺为最常发生的部位,其次是腹膜后脊柱旁,也可见于后纵隔、盆腔和颈部。
病理上,肿瘤无包膜,表面色泽灰紫,切面呈灰红色,其内有多发出血、坏死和囊变区,瘤内钙化多见。腹部肿块为常见的临床表现,早期呈质地较硬的结节状,晚期浸润周围组织而形成巨大肿块。
CT和MRI显示:肾上腺区较大的混杂密度或信号肿块,形态多不规则,边界模糊不清,呈浸润生长,常包绕腹部大血管,可跨越中线;钙化发生率较高,达80%左右;常伴有瘤内出血或坏死;肿瘤可导致患侧肾脏缺血和积水,常伴淋巴结和骨转移。





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