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肾源性尿崩症是由于肾小管对抗利尿激素缺乏反应,使尿液不能被浓缩,但肾功能正常的疾病。儿童患此病的原因为遗传、继发性肾性尿崩症等。
1、遗传:属伴性隐性遗传,绝大多数为男性。发病与加压素2型受体基因、水通道-2基因两种基因突变有关;
2、继发性肾性尿崩症:是因为各种原发病破坏了肾髓质的高渗状态,使肾小管浓缩功能障碍。可发生在各种慢性肾脏疾病,如髓质及多囊性疾病,髓质海绵肾,间质性肾炎肾盂肾炎及某些肾毒素因素,尤其是锂和地美环素等药物性肾损害等。
参考资料:[1]中华医学会儿科学分会.儿科肾脏系统疾病诊疗规范.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2016.

肾母细胞瘤,肝母细胞瘤,神经母细胞瘤,上消化道出血,肠痉挛,肠炎,巨结肠,胆囊息肉,肝血管瘤,病理性脾大等小儿常见疑难肿瘤、消化系统、肝胆系统及常见先天性疾病的诊治。


手术治疗小儿尿道下裂、小儿尿道瘘、小儿隐睾、小儿隐匿性阴茎、小儿鞘膜积液、小儿腹股沟斜疝、小儿泌尿道感染、性别发育异常(两性畸形)等小儿泌尿系统疾病,以及小儿头面颈部及体表肿物,如小儿血管瘤、小儿淋巴管瘤、小儿皮肤瘘管、小儿瘢痕疙瘩、小儿色素痣等疾病。



先天性肠狭窄、先天性肠闭锁、先天性肠旋转不良、先天性肠疾病、小儿肠梗阻、小儿肠套叠、小儿肠炎、先天性肌性斜颈等疾病的诊治。

小儿尿道下裂、小儿疝气、小儿肠套叠、小儿肠梗阻、小儿脑肿瘤、小儿脓胸、小儿隐睾症、小儿肾积水等儿童外科常见病、疑难病的诊治。



胆总管囊肿、门静脉高压、肝脏肿瘤、大病理性脾肿、脾脏肿瘤、结肠炎、幽门梗阻、肠梗阻、胃肿瘤、十二指肠肿瘤、胃间质瘤、十二指肠间质瘤等疾病的诊治。