结节性硬化症有哪些特殊的皮肤损害

结节性硬化症是一种罕见的遗传性疾病，典型特征为皮脂腺腺瘤、智力低下和癫痫，但起病年龄和严重程度差异很大，其特殊的皮肤损害表现如下：

1、前额斑块：结节性硬化症的早期表现，可在出生时或出生后数月即出现，最初似毛细血管瘤，可位于头面部、颈部；生长完全后成为坚实，肉质感，略高出皮面的损害，多为红色，也可为黄色或棕色。

2、鲨革斑（鲛鱼皮斑）：见于20%-30%患者，为腰骶部不规则增厚的斑块，肤色或淡棕色，柔软有弹性，认为是一种胶原组织的错构瘤，包括血管、纤维、真皮组织。

3、面部血管纤维瘤（皮脂腺痣）：常在婴儿期过度擦拭面部后出现，但2岁之前很少表现明显，随年龄增长逐渐显著，且持续终生，典型损害为双侧性红斑、丘疹、结节，好发于鼻唇沟及颊部，5岁以上患者85%有此特征。

4、色素减退斑；也可发生在正常人群中，且并非所有结节性硬化症都有，斑片数量越多，结节性硬化症的可能性越大，躯干、四肢好发；应避免描述为“叶状脱色斑”，因其对诊断并无特别帮助，新损害可随年龄增长发生，旧的色素脱失斑可消失。

5、甲周纤维瘤：自甲皱或甲根部长出淡红至褐色的纤维瘤，5-10mm长，可破坏甲床，可多发，于青春期或以后发生。

参考资料：[1]张学军.皮肤性病学高级教程.第1版[M].北京.人民军医出版社.2010.