多发性肌炎和皮肌炎有哪些表现

多发性肌炎和皮肌炎是一类并不常见的系统性风湿性疾病，以肌肉的炎症和退行性改变（多发性肌炎）或肌肉皮肤同时受累（皮肌炎）为特征，其临床表现如下：

1、肌无力：可在数周至数月内缓慢进展，50%肌纤维的破坏可导致有症状的肌无力（即肌无力提示进展性肌炎），患者会出现手臂上举过肩困难，爬楼困难及久坐后无法站起；由于骨盆带肌和肩胛带肌的无力患者只能依靠轮椅或卧床生活；颈屈肌常受累严重，往往导致患者抬头困难，咽部和食道上段肌肉受累可导致吞咽困难及肺部的吸入性感染；头部、足部及面部肌肉一般不受累，最终会发生肢体挛缩。

2、关节表现：包括约30%患者会发生多关节痛或多关节炎，常伴有肿胀、渗出及其他非致畸性关节炎表现，然而，关节病变一般轻微，较多出现在抗Jo-1抗体或其他抗合成酶抗体阳性的患者。

3、内脏受累（除外咽部和食道上段）：在多发性肌炎中比其他风湿性疾病中少见（如SLE、系统性硬化症），偶尔，尤其在抗合成酶抗体阳性的患者中，间质性肺炎（表现为呼吸困难和咳嗽）是最突出的表现；心律失常（包括传导阻滞和收缩间期异常等）亦可发生，但往往是无症状性的；消化道症状，常见于伴有血管炎的儿童患者，包括呕血、黑便和肠穿孔的表现。

4、皮肤改变：见于皮肌炎，多为微暗的红斑眼眶周围的水肿性淡紫色斑为本病的特征性皮肤改变，皮疹可稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑；可发生于额、颈三角区、肩、胸、背、肘、膝、内踝和近端指间关节及掌指关节的伸侧（Gottron征），甲床及甲缘充血或增厚；一种伴皮肤裂开的脱屑性皮炎往往可累及手指桡侧皮损可完全消退，但可残留继发改变（皮肤褐色样变、萎缩、瘢痕或白斑）皮下钙质沉着可发生，特别是儿童。

参考资料：[1]Robert S.Porter,MD.默克诊疗手册 上.第19版[M].北京.人民卫生出版社.2014.