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混合性结缔组织病的临床表现通常包括皮肤表现、肌肉和关节肌肉病变、心肺表现、消化道系统表现以及神经系统表现等。
1、皮肤表现:雷诺现象见于90%-100%的患者,可在其他症状前几个月或几年出现,手背肿胀呈弥漫性皮肤紧绷增厚,失去弹性,不易捏起但不发硬,通常不超越腕关节,手指腊肠样改变可进展变硬,指端尖细,或发生糜烂、溃疡和搬痕形成,面色苍白萎黄或灰暗肿胀似手背样;
2、肌肉和关节肌肉病变:约占60%-75%,表现为近端肌肉疼痛、压痛和无力,一般症状较多发性肌炎轻,血清肌酶可升高,肌电图可见肌炎样异常;
3、心肺表现:较多见肺纤维化胸膜炎和心包炎,,但临床上多无明显的呼吸道症状可有暂时性胸膜炎,可伴少量胸腔积液及间质纤维化;
4、消化道系统表现:约70%的患者可累及类似系统,硬化食管病变表现,食管蠕动减弱甚至消失,食管扩张、食管反流、吞咽困难等;
5、神经系统表现:累及者约占15%,多数患者诉四肢末梢麻木,多与雷诺现象致末梢神经损害有关。
参考资料:[1]陈灏珠,林果为,王吉耀.实用内科学(下册).第14版[M].北京.人民卫生出版社.2013.





