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POEMS综合征包括多发性神经病变、器官巨大(肝脾大)、内分泌病、单克隆丙种球蛋白病和皮肤病变。其诊断治疗如下:
1、诊断:多发性神经病变和血浆单克隆增殖紊乱是必要标准,同时需具备一条次要标准,包括骨硬化病变、淋巴结增生症、器官巨大症、水肿、内分泌病、视盘水肿或皮肤改变。其他可能的相关体征包括腹水、胸腔积液、血小板增多、杵状指、白甲。器官巨大症包括肝脾大或淋巴结肿大,内分泌病包括糖尿病、阳痿、男性乳房发育症和甲状腺功能减退症。单克隆(M)蛋白异常包括IgA和IgG重链与入轻链,皮肤改变包括色素沉着、多毛症、多汗、皮肤增厚、毛细血管扩张和肾小球样血管瘤;
2、治疗:可选择糖皮质激素、小剂量烷化剂类化疗药,高剂量美法仑和自体外周血干细胞移植。
参考资料:[1](美)菲尔斯坦,栗占国,唐福林.凯利风湿病学上.第8版[M].北京.北京大学医学出版社.2011.





