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中枢性尿崩症可发生于任何年龄,男孩多于女孩。年长儿多突然发病,也可为渐进性。以烦渴、多饮和多尿为主要症状,并表现为较固定的低比重尿。临床症状轻重不一,与患儿体内氨酸加压素缺乏的程度以及渴觉中枢、渗透压感受器是否受损及饮食内容相关。
1、婴幼儿患者:可表现为易激惹、生长缓慢、间断发热。烦渴时哭闹不安,但饮水后即可安静。由于喂水不足可发生便秘、体重下降和高钠血症,低热脱水甚至惊厥和昏迷。
2、儿童期患者:多尿或遗尿常是父母最早发现的症状,每日尿量多在3000ml/m2以上,夜尿增多,晨尿尿色可清淡如水。患者多喜饮冷水,饮水量大致与尿量相等,因多饮、多尿可影响患者学习和睡眠,出现少汗、精神不振、食欲低下、生长缓慢等症状。
颅内肿瘤引起继发性尿崩症,可有颅压增高表现,如头痛呕吐视力障碍等。朗格汉斯细胞组织细胞增生症所致尿崩症者可有皮疹低热、骨质破坏等。
参考资料:[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.









