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    出诊医院： 武汉大学人民医院 泌尿外科
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生殖腺发育异常的临床表现有哪些

    发布时间：2023-08-25    编辑：吴天鹏
        浏览量：1548

生殖腺发育异常分为真两性畸形、混合型生殖腺发育不全、单纯型生殖腺发育不全，其临床表现各不相同。

1、真两性畸形：外生殖器多为混合型，或以男性为主或以女性为主，但多有能勃起的阴茎，而乳房几乎均为女性型。体内同时有略高雌激素和雄激素水平。多数患婴出生时阴茎较大，往往按男婴抚育。但若能及早确诊，绝大多数患者仍以按女婴抚育为宜。个别有子宫的患者在切除睾丸组织后，不但月经来潮，还具有正常生育能力。

2、混合型生殖腺发育不全：患者外阴部分男性化，表现为阴蒂增大，外阴不同程度融合、尿道下裂。睾丸侧有输精管，未分化生殖腺侧有输卵管、发育不良子宫和阴道，不少患者有Turner综合征的躯体特征。出生时多以女婴抚养，但至青春期往往出现男性化，女性化者极少。若出现女性化时，应考虑为生殖腺分泌雌激素肿瘤可能。

3、单纯型生殖腺发育不全：生殖腺未能分化为睾丸而呈索状，故无雄激素分泌，副中肾管亦不退化，患者表型为女性，但身体较高大，有发育不良子宫、输卵管，青春期乳房及毛发发育差，无月经来潮。

参考资料：[1]严滨，吕恽怡.妇产科学高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.

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