儿童系统性红斑狼疮的临床表现有哪些

儿童系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端。由于细胞和体液免疫功能紊乱，产生多种自身抗体。其临床表现包括发热、皮肤及黏膜损害、关节及肌肉的肿痛、胃肠道症状、心脏损伤、

1、发热：发生率为84%。多为中度发热，般不超过39℃。急性期或严重患儿可达40-41℃。

2、皮肤及黏膜损害：在患儿中非常常见，典型的皮疹为蝶形红斑，位于两颊和鼻梁，为鲜红色的红斑，边缘清晰，伴有轻度水肿，很少累及下眼睑。有时可伴有毛细血管扩张、鳞片状脱屑。

3、关节及肌肉的肿痛：约90%以上患儿有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、踝、腕关节均可累及关节肿痛多呈对称性；约半数患儿有晨僵。X射线检查常无明显改变，仅少数患儿有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。

4、胃肠道症状：一部分患儿可表现为胃肠道症状，患儿可有上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等，若未及时进行诊断、治疗，可致肠坏死、穿孔，造成严重后果。

5、心脏损伤：是儿童系统性红斑狼疮发病和死亡的一个重要原因，患儿的心包、心肌、心内膜等均可受累。对儿童系统性红斑狼疮的患儿，应密切观察病情变化。

6、神经精神性狼疮：是儿童系统性红斑狼疮最常见的严重并发症，发病占所有儿童及成人患者的20%-50%。其症状包括认知障碍、谵妄、焦虑、癫痫、抑郁及神经症。

7、肺及胸膜：有5%-77%的儿童系统性红斑狼疮合并肺损伤，最常见为胸膜炎伴胸腔积液。大部分患儿存在肺功能异常，即限制性通气功能障碍。更多的肺损伤患儿无临床症状。肺出血是非常少见但又非常严重的并发症，病死率达90%。

8、狼疮性肾炎：是儿童系统性红斑狼疮的一个主要的临床表现，且狼疮性肾炎决定了疾病的过程及预后，一些参数与疾病的预后有关。

9、肝损害：儿童系统性红斑狼疮引起的肝损害，主要表现为肝大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。

10、血液系统：几乎全部患儿在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等。

参考资料：[1]任成山，王甲汉，牛广政，等.现代临床疾病防治学下册.第1版[M].郑州.郑州大学出版社.2012.