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湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征是一种严重的X连锁隐性遗传性疾病,以血小板减少、血小板体积减小,湿疹、免疫缺陷、易患自身免疫性疾病和淋巴瘤为特征。
超过80%的患者有出血表现,包括血便、瘀斑、瘀点、咯血和血尿等出血倾向。严重者可出现威胁生命的消化道大出血、颅内出血。血小板减少伴血小板体积减小是该病持续、显著的特点,造成血小板减少的原因尚不清楚。约80%患儿可出现典型的异位性湿疹,其范围和严重程度差异很大。
参考资料:[1]中华医学会儿科学分会.儿科免疫系统疾病诊疗规范.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2016.


面部损容性皮肤病、皮肤护理与美容咨询、红斑狼疮。







