青少年型卵黄样营养不良有哪些表现

青少年型卵黄样营养不良又称Best病，为卵黄样营养不良最常见类型，病变位于黄斑区，呈常染色体显性遗传，其临床表现根据病情进展可分为以下四个阶段。

1、卵黄病变前期：最初黄斑可无异常，发病时中心凹处出现黄色小点，类似蜂房样结构，视力并无损害，眼电图往往有改变。

2、卵黄病变期：黄斑区出现典型改变，中央有卵黄状橘黄色囊样隆起，形状圆边界清，均匀一致，呈半透明性质，视网膜血管跨越其上，病变大小0.5-3PD，形态似卵黄，周边有黑色镶边围绕；此时眼底病变明显且典型，但患者视力可保持正常或仅轻微下降，视功能与眼底改变程度不相称，因此患者在此阶段较少就医，不易被发现，本期病变存在4-5年。有时卵黄样改变可完全消失，眼底几乎恢复正常，但以后又有新的卵黄样病变重新出现；多灶性卵黄样黄斑营养不良患者的多发病灶分布于黄斑区以及黄斑区以外的视盘鼻上方至颞侧血管弓后极部眼底。

3、卵黄破裂期：随病情发展，卵黄样病变内物质出现崩解，形似卵黄破碎，卵黄样结构不规则；病灶内物质可脱水凝聚，沉积于囊下部，形成液平，称为假性积脓，患者常因视力下降于此期就诊，部分患者会出现脉络膜新生血管，导致出血水肿，使病变形态更趋复杂，患者视力进一步下降。

4、萎缩期：晚期病变吸收，色素上皮与邻近光感受器细胞趋于萎缩，瘢痕形成，形态上与其他原因引起的黄斑营养不良及变性难以区分，造成患者视力永久性损害。

参考资料：[1]李凤鸣,谢立信.中华眼科学 中册.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2014.