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肺动脉瓣口狭窄指单纯的肺动脉瓣狭窄,是由于肺动脉瓣发育不良所致的畸形,为常见先天性心脏病之一,其应与其他肺血减少的先天性心脏病相鉴别。
1、室间隔完整的肺动脉闭锁:新生儿重症肺动脉瓣狭窄与室间隔完整的肺动脉闭锁的病理生理和临床表现十分相似,两者的肺循环血流都依赖未闭的动脉导管和其他体肺循环的侧支,均需急症救治,但两者治疗选择不尽相同;从治疗抉择考虑,最关键的问题不是鉴别肺动脉瓣闭锁或严重狭窄,而是确认右室发育的程度和冠状动脉的病理改变,这方面心血管造影仍是其他无创检查所无法替代的。
2、肺动脉瓣狭窄合并室间隔缺损:室间隔缺损是肺动脉瓣狭窄最多见的合并畸形之一;合并小的室间隔缺损临床上容易被疏忽,仔细的心脏超声检查可以鉴别是否合并室间隔缺损,对有疑问病例,术中应仔细探查,以避免遗漏。
参考资料:[1]吴孟超,吴在德.黄家驷外科学 中册 .第7版[M].北京.人民卫生出版社.2008.








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