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结节性非化脓性脂膜炎又称特发性小叶性脂膜炎或回归热性非化脓性脂膜炎,其临床表现主要为皮损和内脏损害等。
1、皮损:皮下结节是本病的主要特征,直径通常为1-2cm,大的可达10cm以上。结节常成批发生,对称分布,好发于臀部和下肢。起始于皮下的部分结节向上发展,皮面可轻度隆起,呈现红斑和水肿。部分可潜于皮下表面,皮肤呈正常肤色,但与皮肤粘连,活动度小,痛感明显。数周或数月后,结节自行消退,消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。偶有少数结节,脂肪坏死时其上皮肤也被累及而发生坏死破溃,并有黄棕色油状液体流出,被称为液化性脂膜炎。结节每隔数周或数月反复发作。多数伴有发热,热型不定,持续1-2周,后逐渐下降。还可有乏力、食欲减退以及肌肉和关节酸痛等;
2、内脏损害:内脏损害可同时出现,或在皮损前后。肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔,肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累,可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外,骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等均可受累。
参考资料:[1]李国华.小儿内科学 高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.