进行性肌营养不良应与哪些疾病相鉴别

进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉变性疾病，以进行性肌无力和肌萎缩为特征，需于以下疾病进行鉴别：

一、与其他神经疾肌肉病鉴别：

1、进行性脊髓性肌萎缩：为常染色体隐性或显性遗传，临床有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩。肌电图示神经源性损害，肌酸激酶多正常。

2、特发性肌炎：儿童皮肌炎较常见，而多发性肌炎较少，表现为慢性或亚急性进行性肌肉无力，常有肌肉压痛，血沉增快，肌酸激酶增高，必要时可做肌肉活检鉴别。

二、与其他类型的肌营养不良鉴别：

1、Emery-Dreifuss肌营养不良：为X连锁隐性遗传，该病罕见，进展缓慢，面肌运动正常，肌酸激酶轻度增高，无假性肥大。

2、面肩肱型肌营养不良：常染色体显性遗传，男女均患病。起病较晚，一般面部先受累，而进行性肌营养不良几乎都是下肢先受累，并伴假性肥大，故不难鉴别。

3、强直性肌营养不良：是一种常染色体显性遗传病该病可在新生儿起病，但多在少年期或更迟，进展较慢。病初为面肌及肢体远端肌无力，随后波及咀嚼肌、胸锁乳突肌、肩胛带肌、臂肌和足背屈肌等，肌活检病理可见典型的肌营养不良改变。

参考资料：[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.