异染性脑白质营养不良有哪些类型

异染性脑白质营养不良根据其基因突变的种类，可分为晚婴型、少年型、成年人型等。

1、晚婴型：最多见，占全部病例的60%-70%，其发病率约为1/4万，初生时正常，85%发病前已能正常行走，多在2岁左右起病。早期步态异常、共济失调、斜视、肌张力低下、自主运动减少、腱反射引不出、神经传导速度减慢。后者是由于末梢神经受累之故。中期智力减退、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视、瞳孔对光反应迟钝、可有视神经萎缩。晚期呈去皮质强直体位，偶有抽搐发作，有延髓麻痹征。病程持续进展，一般起病后2-4年死亡，常见死因为继发感染；

2、少年型：大多青春期前后发病，起始表现为歩态不稳、共济失调、情感淡漠、智力下降、进行性行走困难，伴有神经传导速度降低等外周神经受累表现。病情进展缓慢，晚期出现癫痫发作、腱反射减退、视神经萎缩，可存活4-6年或更久；

3、成年人型：发病于成年时期，表现与少年型相似，但情感障碍和精神症状更突出，常先有学习或工作成绩下降、行为异常、认知障碍等，然后才出现共济失调等动作异常和锥体束征。临床表现个体差异很大，病程可长达10年左右。

参考资料：[1]李国华.小儿内科学 高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.