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远端肾小管酸中毒(Ⅰ型)是由于远端肾小管排泌H+障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少所致。本病的临床表现主要有6点。
1、高氯性代谢性酸中毒。慢性代谢性酸中毒表现有厌食、恶
心、呕吐、腹泻、便秘及生长发育落后等;
2、电解质紊乱主要为高氯血症和低钾血症。低钾血症病人出现全身肌无力和周期性麻痹;
3、尿NH4+和可滴定酸(TA)排出减少,尿钾排出增多;
4、碱性尿,即使在酸中毒或酸负荷时,始终尿pH>5.5;
5、高尿钙,常有肾钙化或肾结石表现;
6、尿路症状等。
参考资料:[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.









