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近端肾小管多发性功能障碍的治疗包括病因治疗和对症治疗两方面。
一、病因治疗:
对已明确病因的继发性Fanconi综合征,可进行特异性治疗。可通过饮食疗法减少或避免有毒代谢产物积聚或者促进蓄积的重金属排泄。对于由肾脏疾病或全身疾病引起的Fanconi综合征则相应针对原发病治疗。
二、对症治疗:
1、纠正酸中毒:根据肾小管受损的程度给予碱性药物,可采用碳酸氢钠或枸橼酸钠钾合剂,然后根据血中HCO3-浓度调整剂量,同时注意补钾;
2、纠正低磷血症:口服中性磷酸盐以纠正低磷血症。磷酸盐有可能加重低钙血症,诱发甲状旁腺功能亢进,可加钙剂和维生素D预防;
3、其他:应补充血容量,防脱水,纠正低钾血症。对于低尿酸血症、氨基酸尿、糖尿及蛋白尿,目前尚缺乏有效的治疗方法。肾功能不全者则酌情采用保守式肾脏替代治疗。
参考资料:[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.









