幼年皮肌炎的临床表现有哪些

幼年皮肌炎是儿童期发生的一种慢性自身免疫性炎性肌病，其临床表现如下：

1、全身症状：幼年皮肌炎起病多隐匿或亚急性起病，往往表现乏力低热、体重减轻和食欲减退等；约1/3患儿呈急性起病，高热，肌肉无力，迅速进展，伴多系统损伤。

2、肌肉症状：几乎所有患者均可出现不同程度的近端肌群对称性肌无力而深腱反射存在，下肢的肢带肌肉最先受累，随后是肩胛肌和上肢近端肌肉，受累的肌肉偶尔有水肿和硬结。患儿也可出现肌肉痛、触痛、四肢强直，不能步行，不能爬楼或穿衣。常见的症状是不能从地上爬起，但没有典型的Gower起床动作，全身肌肉均可受累，出现相应的症状。

3、皮肤症状：幼年皮肌炎几乎都伴有皮疹，80%的患儿出现红斑向阳疹和Gottron丘疹是幼年皮肌炎最常见的两种特征性皮疹。前者是指在眼周围的紫色的红斑，后者多见于掌指关节指间关节、肘或膝关节伸面，急性期表现为肥厚性的淡红色鳄鱼皮样丘疹，慢性期呈萎缩性的色素减退性丘疹。50%幼年皮肌炎起病初期即可见甲皱毛细血管改变，0%-50%幼年皮肌炎于疾病后期发生皮肤和肌组织的钙质沉着，常伴随局部肌肉萎缩。

4、其他系统症状：23%-58%患儿可有关节痛；22%-37%消化道受累，可表现吞咽困难、食物反流、腹痛、便秘、腹泻、消化道溃疡、出血甚至穿孔；7%-43%肺脏受累，可为间质性肺炎、吸入性肺炎、肺不张和肺纤维化；心脏受累少见；中枢神经系统受累可有惊厥发作。

参考资料：[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.