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幼年皮肌炎一般为隐匿性起病,1/3急性起病。其症状主要有肌肉症状、皮肤症状、消化道症状、肺部病变等。
1、肌肉症状:患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬,肌无力起病时多见于下肢肢带肌,导致不能行走,不能上楼梯,颈前屈肌和背肌无力,导致不能抬头和维持坐位。呈对称分布,近端肌明显,如髋、肩、颈屈肌和腹肌。受累肌肉偶呈水肿样,稍硬,轻压痛。肌力减退,患儿不能从卧位坐起,不能从坐位站起,不能下蹲或下蹲后不能起立,上下楼梯困难。重症累及肢体远端肌肉,患儿可完全不能动弹。10%患儿咽喉肌受累,导致吞咽困难,5%患儿面肌和眼外肌受累,导致面部表情少、上睑下垂。深腱反射一般存在,晚期有肌肉萎缩和关节挛缩;
2、皮肤症状:3/4患儿有典型皮肤改变,可为首发症状,亦可肌肉症状出现数周后才有皮肤病变;
3、消化道症状:食管运动不正常,口咽部溃疡。由于黏膜下血管炎形成的溃疡或急性肠系膜动脉梗死,可发生消化道出血和胃肠道穿孔,有腹痛、黑便,偶有呕血,膈下有游离气体。腹胀时应疑及麻痹性肠梗阻;
4、肺部病变:可有间质性肺炎、肺纤维化,偶有肺出血、胸膜炎。
此外,患儿可有黄疸,肝大和肝功能异常,淋巴结肿大,脾肿大。常可累及心脏,有心肌炎、心律失常、心功能不全等。眼部症状可见视网膜绒毛状渗出、色素沉着、视盘萎缩、水肿和出血。
参考资料:[1]李国华.小儿内科学 高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.

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