出诊医院: 中山大学附属第三医院 血液内科
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α地中海贫血可分为哪几种类型

    发布时间:2023-08-28    编辑:郑永江
        浏览量:2216

地中海贫血亦称珠蛋白生成障碍性贫血、海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血,其中α地中海贫血,根据其病情轻重的不同,可分为以下4型:

1、静止型:患者无症状,红细胞形态正常,生时脐带血中Hb Bart’s(巴氏血红素)含量为0.01-0.02,但3个月后即消失。

2、轻型:患者无症状,红细胞形态有轻度改变,如大小不等中央浅染、异形等,红细胞渗透脆性降低,变性珠蛋白小体阳性,血红蛋白A2和血红蛋白F含量正常或稍低。患儿脐血 Hb Bart’s(巴氏血红素)含量为0.034-0.140,于生后6个月时完全消失。

3、中间型:又称血红蛋白H病,患儿出生时无明显症状;婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾肿大、轻度黄疸;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物(如去痛片)、抗疟药物(如磷酸氯喹片)等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。

4、重型:又称Hb Bart胎儿水肿综合征,胎儿常于30-40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疸、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水,胎盘巨大且质脆。

参考资料:[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.

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