如何治疗地中海贫血

轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

一、一般治疗：

注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E（如叶酸片、维生素E软胶囊）。

二、输血和去铁治疗：

1、红细胞输注：少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予适量的红细胞输注，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

2、铁螯合剂：除铁治疗是改善重型地中海贫血患者生存质量和延长寿命的主要措施。目前临床上使用的药物有去铁胺、去铁酮和去铁斯若（如去铁酮片、地拉罗司分散片）。通常在规则输注红细胞1年或10-20单位后进行铁负荷评估，如有铁过载，则开始应用铁螯合剂。

三、脾切除：

脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除应在5-6岁以后施行并严格掌握适应证。

四、造血干细胞移植：

异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有人类白细胞抗原相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。

五、基因活化治疗：

仅适用于β地贫，已用于临床的药物有羟基脲片、盐酸阿糖胞苷、异烟肼片等，目前正在探索之中。

参考资料：[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.