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法洛四联症的典型症状包括发绀、缺氧发作以及活动耐力降低、蹲踞三个,建议明确诊断后积极治疗。
1、发绀:即青紫,为法洛四联症患者常见症状,青紫出现时间和程度与肺动脉狭窄程度有关,出现在口唇、指甲、耳垂、鼻尖、球结合膜等毛细血管丰富浅表部位的皮肤黏膜组织。
在出生时发绀不明显,出生后3-6个月,部分在1岁以后会逐渐明显,并随年龄增长以及肺动脉狭窄加重导致发绀加重。
2、缺氧发作以及活动耐力降低:缺氧发作表现为起病突然、呼吸深快,精神萎靡伴有发绀明显加重,甚至可发生晕厥、痉挛或脑血管意外发作,可持续数分钟或数小时,常能自然缓解,但少数患儿因严重低氧血症与脑血管并发症而导致死亡。
缺氧发作均发生在清晨或患儿大便、哭闹以及进食后,出生后6-18个月期间发作较频繁。若法洛四联症患儿在喂养、啼哭、行走活动以后易出现呼吸急促,提示活动耐力下降。
3、蹲踞:法洛四联症患儿不喜欢长时间直立,常在活动后需要蹲下休息,婴儿期则表现为喜欢侧卧屈曲的胎儿姿势,竖抱时喜欢将双膝屈曲,大腿贴腹部姿势。
因为法洛四联症患儿在下肢屈曲状态下可增加体循环阻力,减少心脏右向左分流使肺血流量增多,同时可使下腔静脉回心血量明显减少,进而达到减轻心脏负荷,改善缺氧症状目的。

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