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先天性耳畸形有先天性耳前瘘管、先天性外耳及中耳畸形、先天性内耳畸形三种。
1、先天性耳前瘘管:先天性耳前瘘管是最常见的先天性耳畸形,为胚胎时期形成,耳廓的第1、2鳃弓的6个小丘样结节融合不良,或第1鳃沟封闭不全所致;
2、先天性外耳及中耳畸形:先天性外耳及中耳畸形常同时发生,前者系第1、2鳃弓发育不良以及第1鳃沟发育障碍所致,后者伴有第1咽囊发育不全,可导致鼓室内结构、咽鼓管甚至乳突发育畸形等,临床上习惯统称为先天性小耳畸形;
3、先天性内耳畸形:先天性内耳畸形种类繁多,诊断比较困难。随着高分辨率CT和磁共振(MRI)的应用,目前诊断率不断提高。
参考资料:[1]田勇泉.耳鼻咽喉头颈外科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2077.









