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    出诊医院： 西安交通大学第一附属医院 风湿免疫科
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POEMS综合征如何诊断治疗

    发布时间：2023-09-05    编辑：蒲丹
        浏览量：1777

POEMS综合征包括多发性神经病变、器官巨大(肝脾大)、内分泌病、单克隆丙种球蛋白病和皮肤病变。其诊断治疗如下：

1、诊断：多发性神经病变和血浆单克隆增殖紊乱是必要标准，同时需具备一条次要标准，包括骨硬化病变、淋巴结增生症、器官巨大症、水肿、内分泌病、视盘水肿或皮肤改变。其他可能的相关体征包括腹水、胸腔积液、血小板增多、杵状指、白甲。器官巨大症包括肝脾大或淋巴结肿大，内分泌病包括糖尿病、阳痿、男性乳房发育症和甲状腺功能减退症。单克隆（M）蛋白异常包括IgA和IgG重链与入轻链，皮肤改变包括色素沉着、多毛症、多汗、皮肤增厚、毛细血管扩张和肾小球样血管瘤；

2、治疗：可选择糖皮质激素、小剂量烷化剂类化疗药，高剂量美法仑和自体外周血干细胞移植。

参考资料：[1](美)菲尔斯坦，栗占国，唐福林.凯利风湿病学上.第8版[M].北京.北京大学医学出版社.2011.

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