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坏死性肉芽肿血管炎的典型病理表现主要体现在上呼吸道、肺及肾脏。
1、上呼吸道:大多数病理表现为非特异性的急、慢性炎症反应;
2、肺:主要表现为小血管(小动脉、毛细血管、小静脉)的坏死性血管炎和肉芽肿形成。组织学上病变中心有广泛液化性坏死,病灶周围、血管周围或沿血管壁有栅栏样组织细胞和多核巨细胞,偶见孤立的类肉瘤样肉芽肿;
3、肾:典型的NGV肾病变为局灶性和节段性肾小球肾炎,可见不同程度的纤维样坏死和增殖性改变。肾小球细胞增多,以系膜细胞和多形核细胞为主,肾小管血管袢常有栓塞,晚期病例可见肾小球硬化和新月体形成。
参考资料:[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.

自身免疫性肝病的发病机制和综合防治。








