坏死性肉芽肿血管炎的临床表现是什么

坏死性肉芽肿血管炎起病缓慢，也可表现为快速进展性发病。大部分患者初期以呼吸道症状就诊，约一半的患者出现发热、热型多不规则，35%的患者有明显的体重减轻。NGV临床表现多样,可累及身体各个部位。

一、头颈部：头颈部是疾病初期最常见的受累部位。

1、鼻部：非特异性表现如流鼻涕、嗅觉减退、鼻充血等；

2、耳部：在慢性中耳炎的基础上可合并外耳炎；

3、眼部：45%的患者最初可有眼部症状，眼的任何部位均可受累，角膜炎、结膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎等；

4、口腔：受累可表现为口腔溃疡、增生性牙龈炎、下颌腺和（或）腮腺肿大；

5、喉和气管：大约16%的患者可出现喉和气管狭窄，常见的症状是进展性呼吸困难，声门下狭窄可为患者的唯一症状。

二、呼吸系统：

肺受累是NGV的基本特征之一，约一半患者起病时即有肺部表现，60%以上患者在整个病程中会出现肺部表现，最常见的症状是咳嗽、咯血、呼吸困难。

三、肾：

肾受累在疾病初期少见，但最终将见于5%以上的患者。临床上主要表现为蛋白尿、血尿、尿红细胞管型及肾功能不全。

四、皮肤：

37%的NGV患者会出现皮肤损害。紫癜最为常见，好发于下肢，但也可见于躯干、上肢及颜面部。皮肤损害的其他表现还有溃疡、皮下结节和斑丘疹等。

五、关节：

关节肌肉受累较为常见，大部分患者只有关节痛，29.2%的患者可发展为关节炎。

六、神经系统：

NGV的神经系统受累病初少见，但疾病过程中14.6%的患者会出现神经系统症状。周围神经病变最常见，多发性单神经炎是常见的临床表现。

七、心脏：

NGV的心脏受累多为心包炎，患者可有无症状性心包渗出或主诉胸痛。

八、消化道：

胃肠道受累常无症状。

九、泌尿生殖系统：

除肾以外，泌尿生殖系统的任一部位均可受累，但发病率较低。

十、深静脉血栓形成：

NGV患者发生深静脉血栓较少。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.