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脱屑型间质性肺炎发病年龄通常是40-50岁,通常比UIP患者小10岁左右。
1、临床表现:为进行性加重的呼吸困难以及干咳。男性患者稍多,男∶女=2∶1。临床症状包括发热,乏力,体重下降等。约25%的患者有杵状指,50%-60%的患者肺部可闻及吸气相的Velcro罗音。查体可正常。并发症包括气胸、胸腔积液,偶见有肺心病的临床表现;
2、治疗:糖皮质激素治疗起效快、效果显著,包括呼吸困难减轻,活动耐力增加,食欲改善和体重增加。多数病例治疗后弥散能力显著改善,HRCT的磨玻璃样改变吸收完全。
参考资料:[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.









