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肺动脉瓣狭窄是一种常见的先天性心脏病,单纯性肺动脉瓣狭窄约占先天性心脏病的10%,另外约有20%的先天性心脏病合并肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄可分为典型肺动脉瓣狭窄、发育不良型肺动脉瓣狭窄两种。
1、典型肺动脉瓣狭窄:肺动脉瓣三个瓣叶交界处互相融合,使瓣膜开放受限,瓣口狭窄;只有两个瓣叶的交界处融合为肺动脉瓣二瓣化畸形;瓣叶无交界处仅中心部留一小孔,为单瓣化畸形。瓣环正常,肺动脉干呈狭窄后扩张,有时可延伸到左肺动脉;
2、发育不良型肺动脉瓣狭窄:肺动脉瓣叶形态不规则且明显增厚或呈结节状,瓣叶间无粘连,瓣叶启闭不灵活,瓣环发育不良,肺动脉干不扩张或发育不良。
参考资料:[1]王卫平,孙锟,常立文.儿科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.









