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临床上约2%的系统性红斑狼疮(SLE)患者可并发弥漫性肺泡出血伴有肺动脉高压时更易发生肺泡出血。通常主要发生在年轻的妇女中。
1、临床表现:SLE并发弥漫性肺泡出血的临床表现变化相当大,轻者属于少见、轻度、慢性类型。起病初,30%-50%的患者有咯血;在疾病过程中,高达90%的患者出现咯血。急性、大量、危及生命的大出血时,临床表现为突发性呼吸困难、发热、咳嗽、大咯血,并迅速出现低氧血症和严重贫血;
2、治疗:弥漫性肺泡出血是一种致死性疾病,患者常常合并有医院内获得性肺炎,其死亡率高达40%-90%。经机械通气治疗的患者,其成活率也相当低。治疗上应立即给予氧疗、输血等支持治疗,并给予大剂量糖皮质激素冲击治疗。
参考资料:[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.









