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系统性红斑狼疮(SLE)可引起胸壁呼吸肌和膈肌病变,肺萎缩综合征(SLS)为因膈肌病变而引起的膈肌抬高、呼吸困难和限制性通气功能障碍的一组疾病。
1、临床表现:活动后呼吸困难,导致运动能力显著下降,甚至在静息状态下也会有呼吸困难。常见症状是胸膜性胸痛。查体可以发现患者呼吸频速、浅快和胸廓运动幅度受限,并应用辅助呼吸肌进行呼吸,仰卧位时有腹部矛盾运动;
2、治疗:SLE合并SLS时的治疗是经验性的,目前尚无特异的治疗方法。糖皮质激素治疗可以减轻症状和改善肺功能。
参考资料:[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.









