鱼鳞病是什么，有哪些临床症状

鱼鳞病为以皮肤干燥，伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性角化障碍性疾病。按遗传方式和临床表现，可分为4种主要类型。

1、常染色体显性遗传寻常型鱼鳞病：皮肤较干燥,伴淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，紧紧贴在皮肤上面而其边缘则呈游离状；皮损主要分布于四肢伸侧及背部，屈面及皱褶处很少累及，头皮可轻度鳞屑，但头发正常。幼儿期可累及前额面颊部；皮损冬重夏轻；常并发异位性皮炎、花粉症、湿疹、哮喘、毛周角化等；青春期后病情可逐渐减轻；

2、伴性遗传性寻常型鱼鳞病：皮肤干燥粗厚，伴棕黑色散在大的鳞屑，覆盖患处，给人以“肮脏”感，毛发粗糙干燥，有时有斑秃。皮疹分布于面两侧，颈、头皮受累最重，躯干腹侧亦累及，且较背部重，幼儿期肘、腋窝较普遍，成人胸窝亦较易累及。为伴性隐性遗传，几乎全部见于男性发病，女性为携带者；皮损终身不愈；

3、板层状鱼鳞病：出生时显示弥漫性红斑和5~15mm大的薄的灰棕色鳞屑，四边形，中央黏着，边缘游离高起的鳞屑，部分患者可连续发生板样表皮脱落，皮损清除后留下正常皮肤。皮损泛发全身，包括皱褶部，约1/3的患者有眼外翻；为常染色体隐性遗传；

4、表皮松解性角化过度症，又名大疱性鱼鳞病样红皮病：出生后不久，即全身泛发皮肤潮红及表皮松解现象；儿童期，常伴松弛大疱，好发于小腿伸侧；成人期，部分病例有大疱。泛发或局限于某一部位。水疱和红皮病样损害随年龄增长逐渐消失，出现广泛的鳞屑及局限性角化性线状疣状丘疹，以皱褶处更甚，呈“豪猪样”表现。轻微外伤即形成皮肤糜烂面，可继发感染引起败血症而死亡。为常染色体显性遗传疾病。

参考资料：[1]李慎秋，陈兴平，周礼义，等.皮肤病性病诊疗指南第3版[J].科学出版社，2013，6