出诊医院: 西安交通大学第二附属医院 皮肤科
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弹性纤维假黄瘤是什么,有哪些表现

    发布时间:2023-09-05    编辑:牛新武
        浏览量:2161

弹性纤维假黄瘤是一种先天性疾病,因弹力纤维钙化使许多器官和系统受累而产生各种不同的临床表现。基本病理改变为弹性纤维和胶原纤维的先天缺陷而引起的皮肤、眼和心血管等退行性改变。本病分常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传两型。临床表现为:

1、皮肤:皮疹发生较早,常在儿童或青年期出现。

初为颈、腋下等部位皮肤细纹变粗,色泽略黄,渐发展呈典型的黄色斑或沿皮纹出现菱形黄色斑块,外观可如绉绸、皮革或鹅卵石样。后期皮肤出现松弛性褶皱,皮疹边界不清。好发于颈、腋下,其次为腹股沟﹑腹壁、胫前、颧部、前额、腕部和阴茎。无自觉症状。黏膜处也可见黄色浸润性斑片;

2、眼:眼底视神经乳头四周出现放射状血管样纹为特征性改变;

3、心血管改变:主要侵犯中等口径的动脉,引起脉搏减弱或缺如、下肢间歇性跛行、高血压、心绞痛、脑出血等;

4、其他:胃肠道-除一般胃肠道症状外,消化道出血最为严重。

参考资料:[1]李慎秋,陈兴平,周礼义,等.皮肤病性病诊疗指南第3版[J].科学出版社,2013,6

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