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    出诊医院： 西安交通大学第二附属医院 皮肤科
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遗传性出血性毛细血管扩张症是什么，与什么症状

    发布时间：2023-09-05    编辑：牛新武
        浏览量：2248

遗传性出血性毛细血管扩张症又名Osler病、Rendu-Osler-Weber病，本病特点为皮肤和黏膜上有多发性散在的扩张毛细血管小团球，常伴鼻出血和便血现象。系常染色体显性基因遗传的全身血管异常性疾玻

皮损多见于30~40岁之间的患者，但亦见于儿童，可发生于任何部位，但躯干上部，甲床、面及耳部尤为常见，唇、舌、腭、鼻中隔、口腔等黏膜处几乎必受累及。皮损表现为集簇细小的毛细血管扩张，常呈斑疹状，也可为丘疹或蜘蛛样，紫红色或鲜红色，压后褪色。往往幼年发病，毛细血管扩张处反复发生出血，尤以鼻出血最为常见，也可发生无症状的胃肠道出血或其他脏器出血。可伴发肝脾大，甚至肝硬化，以及大血管发生畸形。

参考资料：[1]李慎秋，陈兴平，周礼义，等.皮肤病性病诊疗指南第3版[J].科学出版社，2013，6

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