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本病的早期诊断困难,凡有肺部结节皮肤损害、神经系统症状者应怀疑本病。影像学检查是发现及动态观察本病变化的主要手段,确诊需要依靠组织病理学检查。
如果呈现典型病理学特征,淋巴瘤样肉芽肿诊断不困难(CD20阳性大B淋巴细胞和大量CD3阳性的小淋巴细胞的血管浸润坏死,伴EBV感染的证据)。但如缺乏这些特征诊断有一定困难。
一、主要诊断标准:
1、混合的单核细胞浸润,包含大小不等的淋巴细胞,常有浆细胞和组织细胞,其呈结节状分布于肺实质和浸润血管壁;
2、数量不等的CD20阳性大B淋巴细胞形态不典型其背景为CD3阳性的小淋巴细胞。
二、次要诊断标准:
1.不典型细胞浸润伴组织坏死;
2.原位杂交显示EBER(+);
3.影像显示肺内多发结节影,或皮肤、神经系统受累。
参考资料:[1]钟南山,刘又宁.呼吸病学.第2版[M].北京.人民卫生出版社.2012






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