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药物治疗后不能改善症状,并出现心脏骤停、持续性室性心动过速、流出道压差超过30mmHg、心室壁厚度超过30mm等,属于药物难治性患者。治疗措施如下:
1、临时或埋藏式双腔起搏,对于发生急性呼吸困难、胸痛、超声证实流出道压力阶差大于30mmHg的患者,双腔起搏能降低压力阶差。不鼓励置入双腔起搏器作为药物难治性肥厚性心肌病患者的首选方案;
2、外科手术,切除最肥厚部分心肌,解除机械梗阻,修复二尖瓣反流,能有效降低压力阶差,明显解除或缓解心力衰竭,延长寿命,是有效治疗的标准方案;
3、酒精消融:通过冠状动脉导管,进入室间隔分支,向其中注入100%酒精1-3/ml,造成该血供区室间隔心肌坏死,从而减缓和解除流出道压差、改善心室舒张功能、减轻心肌肥厚,缓解临床症状;
4、植入型自动除颤复律器置入:置入植入型自动除颤复律器能有效终止致命性室性心律失常,恢复窦性心律,使25%肥厚性心肌病高危患者生存;
5、心脏移植:治疗的最后选择。
参考资料:[1]路岩.心血管内科学 高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.









